Со неговата болест живееше дури 50 години подолго од што му се предвидуваше! КАКО СЛУЧАЈОТ НА СТИВЕН ХОКИНГ ЈА ИЗМАМИ МЕДИЦИНАТА

ако на заболените од амиотрофична латерална склероза (АЛС) им се прогнозира најмногу 10 години живот од поставената дијагноза, Стивен Хокинг живееше со таа тешка болест повеќе од 50 години!

И покрај тоа што беше прикован за инвалидска количка од своите 20 ти години , тоа не го уназади овој легендарен британски физичар, кој поради допринесот за проучување на вселената го споредуваа со Алберт Ајнштајн и Исак Њутан.

Во 1985 година тој ја изгуби способноста на говор , но синтетизаторот на глас му дозволи да продолжи да комуницира -од разговор до интервјуа-се до својата смрт во 76та година од животот.

Хокинг, кој напиша 15 книги и „глумеше„ во Симпсонови и Ѕвездени патеки, беше покрај другото и медицинско чудо, нудејќи им надеж на заболените од АЛС на кои лекарите, како ни нему не им прогнозираат долг живот.

ШТО Е АЛС?

Амиотрофична латерална склероза (АЛС) е прогресивна, обично смртоносна, неуродегенеративна болест предизвикана од дегенерација на моторните неврони, нервните клетки во централниот нервен систем кои го контролираат волното движење на мускулите. Како моторна невронска болест, таа предизвикува мускулна слабост и атрофија по целото тело. Моторните неврони дегенерираат, престанувајќи со својата функција на испраќање на пораки до мускулите. Поради тоа, и мускулите атрофираат како резултат на неактивност.

Пациентот може конечно да ги загуби сите волни мускулни движења освен оние на очите.

Интелектуалните функции генерално не се нарушуваат од болеста, освен кога болеста е поврзана и со предно-темпорална деменција. Сепак, постојат извештаи за пофини когнитивни промени кај многу пациенти кога ќе се подложат на детално тестирање. Сензорните нерви и автономниот нервен систем кој ги контролира вегетативните функции, главно не се засегнати.

Што научија научниците од случајот на Хокинг?

Сите тие облици можат потенцијално да го убијат пациентот, делувајќи на дишниот систем, и онеспособувајќи ги мускулите за голтање (што предизвикува неухранетост и дехидрација). Меѓутоа дијафрагмата и мускулите за дишење на Хокинг останале недопрени до крајот на неговиот живот. Тоа за научниците е доказ дека, ако е таков случај, пациентот би можел да живее многу подолго од очекуваното, дури и ако ја изгуби способноста за движење и говор.

Исто така случајот на Хокинг им покажал дека болните од АЛС може да избегнат оштетување на клучните делови на мозокот.

И додека науката останува помалку збунета од неговиот долгогодишен живот, многумина тврдат дека тоа би можело да има врска што неговата болест била дијагностицирана во младоста.

Обично АЛС се развива кај луѓе, воглавно мажи, постари од 40 години. Ако се појави во младоста, тогаш напредува многу, многу побавно.Многу од тоа сепак зависи и од генетиката.

Експерти веруваат дека поголем дел од долговечноста на Хокинг може да се препише на неговата висококвалитетна нега.

Причината за предизвикување на болеста е непозната. До сега постојат неколку хипотези кои вклучуваат генетска мутација, автоимуна и улогата на факторите од околината како што е изложеност на токсични и инфективни агенси. Во 90-95% од сите случаи болеста се јвува по случаен избор, без јасно поврзани фактори на ризик, така да болните со оваа спорадична форма на болеста немаат фамилијарна историја за АЛС и членовите на нивните семејства не се смета дека се изложени на зголемен ризик за истата. Околу 5-10% од случаите се наследни со т.н. фамилијарна форма на болеста, со мутации на гени одговорни за одредени ензими.

Третирање на болеста

Ниту еден тест не може да обезбеди дефинитивна дијагноза на АЛС. Дијагнозата се поставува врз основа на симптомите и невролошкиот преглед , како и дополнителни испитувања за исклучување на други болести кои се слични на АЛС. Еден од тие тестови е Електромиографија со која може и да се подржи дијагнозата за АЛС. Друга дијагностичка можност е МНР на мозок и рбетен мозок со која може да се подржи дијагнозата или да се исклучат други болести во мозокот и рбетниот мозок.

Се уште нема лек  кој покажал ефикасност во лекувањето на АЛС. Во 1995 година е одобрен првиот лек за третман на болеста – Рилузол, кој го намалува оштетувањето на невроните со намалувањето на ослободување на глутаматот. Клиничките испитувања на пациенти со АЛС покажале дека Рилузолот го продолжува времето на преживување од неколку месеци, и тоа главно кај оние пациенти кои имаат потешкотии со голтањето. Останатиот третман на пациентите со АЛС е всушност насочена кон ублажување на симптомите на болеста и подобрување на квалитетот на животот. Оваа нега се обезбедува од мултидисциплинарни тимови на здравствени  професионалци како лекари, логопеди, фармацевти, нутриционисти и медицински сестри. Физикалната терапија и специјална опрема може да ја подобри независноста и безбедноста на пациентите со АЛС.