За животот со цистична фиброза и потребата од „трикафта“ со Бојан Крстовски: Лекот делува точно на местото каде што се манифестира болеста, односно ги коригира каналчињата за хлор и ја подобрува нивната функција

Маргинализацијата на пациентите со цистична фиброза се гледа и во игнорантскиот однос на Министерството за здравство, Фондот за здравствено осигурување и државата воопшто а пропо нивните барања, меѓу кои и донесувањето на новата, современа модулаторна терапија во Македонија и нејзино ставање на позитивната листа, која дава ефект - резултатите се зачудувачки добри, што се темелат врз искуствата на болните кои беа принудени да заминат од државава за да се лекуваат онака како што му доликува на секој граѓанин, пациент - достоинствено, без молење, понижување и слично. Инаку, месечниот износ на истата, приватно, би се движел меѓу 10.000 и 20.000 евра, во зависност од типот на генетската мутација. Секако дека префрлањето на одговорностите на институциите е доказ за нивното нефункционирање и отсуство на емпатија, слух за неопходноста од „трикафтата“ за пациентите со цистична фиброза да се чувствуваат како секој здрав човек или пак близу до него, кај големците - луѓето на висока општествена положба. На почетокот на февруари ќе продолжат да протестираат, собирајќи се пред Владата на РМ за да ја побараат и граѓанската поддршка, меѓу другото. Нашата, односно на „Машки магазин“ се подразбира, јасна е сама по себе, како и досега.

За тежината на самото заболување, во смисла на тешкотиите со кои се среќаваат пациентите со цистична фиброза во секојдневниот живот и премногу потребната нова, современа модулаторна терапија..., разговаравме со Бојан Крстовски на кого болеста му е дијагностицирана на 27-годишна возраст, а неговата сестра ја има од самото раѓање. Кога е генетската мутација во прашање, кај него се работи за многу ретка промена, т.е. наследно пренесување на истата - оштетени му се само белите дробови, но не и панкреасот, за разлика од неговата сестра. Инаку, нашиот соговорник е машински инженер од областа на енергетиката и екологијата, сопруг и татко на две деца близнаци.

ММ: Поминаа и новогодишните и божиќните празници - одговори ли Министерството за здравство на прозивот, а пропо јавното изразување на незадоволството на пациентите со цистична фиброза, меѓу кои сте и Вие и Вашата сестра? Нема ни волја ни желба за разговор - што ве информираа оттаму? Кои се натамошните чекори на асоцијацијата?

Б. К.: Се навикнавме на поставените директни прашања да добиваме одговори на друга тема, гледаме како вешто се одбегнува да се даде иницијатива за каков било почеток на преговори за набавка на лекот за цистична фиброза, тоа што може да биде еден голем успех за моменталната власт и здравје и надеж за пациентите кои се заболени се избегнува свесно и работата се остава во мирување. Со оглед на игнорирањето и незаинтересираноста на надлежните за решавање на проблемот, Асоцијацијата за цистична фиброза на почетокот на февруари планира собир пред Владата на РМ на кој ќе побара поддршка на пациентите со цистична фиброза во нивната борба од сите луѓе во државата.

ММ: Медиумската поддршка е забележлива, но сепак не можеме да го занемариме и фактот дека цистичната фиброза всушност е непознаница за многу луѓе, што е донекаде и разбирливо. За работите да станат појасни (која е вашата потреба, изразена во барање до гореспоменатото министерство и државата воопшто) - да зборуваме малку за болеста... Концизно, ќе ни ја опишете ли? Во прашање е ретко заболување, хронично...

Б. К.: Цистичната фиброза е мултисистемско заболување што значи дека има влијание на повеќе органи од човековото тело кај пациентот. Цистична е поради цистите кои се јавуваат во панкреасот и го спречуваат неговото нормално работење, односно лачење на секрет за варење на храната, а фиброза поради фиброзните промени кои настануваат во белите дробови заради густата леплива течност и промените кои се неповратни, односно - доколку белите дробови ја изгубат функцијата во одреден дел, таа нема можност да се поврати. Цистичната фиброза како болест не е ограничена само на овие два органа туку секој пациент и да е со иста мутација на генот - има различна манифестација и затоа му се афектирани различни органи. Како болест е важно да се дијагностицира во што порано детство со цел да се започнат третманите кои имаат ефект на превентивно прогресирање на болеста во тешка состојба. Нормално, болните со цистична фиброза се посебен вид на пациенти на кои им се потребни и специјални услови за лечење, антибиотска терапија од последната генерација антибиотици, посебен режим на хиперкалорична исхрана и цела лепеза на суплементи, витамини и други видови на лекарства кои многу значат за навидум нормалното функционирање на пациентите. До октомври 2022-ра возрасните пациенти со цистична фиброза се хоспитализираа во болницата Козле каде што имаше капацитет за повеќе пациенти, условите не беа идеални, но беа близу до идеални. Со измените кои ги соопштија од Министерството за здравство, одлучено е возрасните да се хоспитализираат во Државната болница, во дел од Клиниката за пулмологија и алергологија каде што има капацитет за еден пациент во услови каде што е во контакт со другите заболени, што е фатална грешка и никако не смее да се мешаат болни со цистична фиброза со останати болни за да се спречи ширењето на заразни бактерии и вируси. Кај возрасните пациенти се случуваат почести и потешки влошувања, посебно во зимскиот период. Имаме случај кога пациент чека во влошена состојба да се ослободи соба, а тоа не смее да се случи и поради тоа е многу важно да има самостоен оддел за пациенти со цистична фиброза со повеќе изолации.

ММ: Од повеќе аспекти можеме да говориме за нејзината комплексност, меѓу нив и опфатот на органите, вклучително и наследноста. Имајќи го предвид фактот дека цистична фиброза имате и Вие и Вашата сестра, можете да ни кажете нешто за состојбата на двајцата? И секако, бидејќи сте родител на две деца близнаци, каква е нивната?

Б. К.: Прв дијагностициран со цистична фиброза е мојата сестра, која по нејзиното раѓање во 1987-ма докторите забележале дека се храни нормално, но нема големо напредување во тежината на бебето. Откако се посомневале, веднаш е направен и потен тест кој индицира дали е болна или не (тестот ја мери количината на сол што ја лачи кожата, покаченото лачење значи дека е позитивен). Болеста кај неа има целосна манифестација и мојата сестра цело време прима дополнителни ензими во исхраната за варењето на храната да може да фукнкционира, а поради нејзината специфична ситуација (лице со пречки во развојот) не е во можност да прави инхалациона терапија која е многу важна. Правиме максимални напори со сите можни средства да ѝ помогнеме со искашлувањето.

Мене лично, болеста ми ја дијагностицираа на 27-годишна возраст, што и не беше некое изненадување со оглед на тоа што како дете секоја зимска сезона имав проблеми со здравјето, како тинејџер пробував да функционирам како другарите, на моменти и успевав, но болеста секогаш си го земаше својот данок. Најизразените симптоми ми се јавија при моето прво вработување, честите отсуства и боледувања ме натераа да се запрашам што не е во ред со мене и нормално, со потен тест докажавме дека сум пациент со цистична фиброза. За едно дете да се роди со болеста цистична фиброза, потребно е двајцата родители да го носат генот и затоа, кога со мојата сопруга донесовме одлука да имаме потомство, прво што направивме - испитавме дали таа го носи генот на цистична фиброза за да не се случи вкрстување на мојот и нејзиниот, таа не го носеше генот и продолживме со постапката, а после, во текот на бременоста, веќе и задолжително се прави и пренатален тест каде што една од болестите кои се тестираат е токму цистичната фиброза и тука моите деца испаднаа негативни.

ММ: Знаците на цистичната фиброза се менуваат со возраста или...? Клиничката слика е континуирана, може да се влоши, да се подобри - без оглед на терапијата?

Б. К.: Знаците на цистичната фиброза обично се манифестираат од раѓањето на пациентот и тука е важно тоа што го споменав, дека е потребно што порано да се дијагностицира за да се спречи натамошно, брзо прогресирање на болеста. Нема правило кога ќе се влоши клиничката слика на еден пациент, тоа е независно од случај до случај, а влошувањето на состојбата секогаш значи дека нема да има подобрување туку само линеарна прогресија. Моменталната терапија како суплементите за исхраната и физикалната терапија која се врши 2-3 пати дневно, инхалацијата од еден до неколку часа - во зависност од состојбата на пациентот, само се ублажувања на симптомите на болните, кои се манифестираат. Постои и модерна модулаторна терапија за која се бориме да се донесе во Македонија, таа е прилично нова - сите искуства што ги имаме се од пациенти кои си заминаа во странство и се зачудувачки добри, докажани и настануваат огромни промени во квалитетот на животот на пациентот.

ММ: Ме интересира, енормното аерозагадување - како го поднесувате? Зимските денови ја компликуваат состојбата или пак летото Ви отежнува повеќе, кога е можна и дехидрација? Всушност, кога се чувствувате најлошо? А, вирусната пандемија - како ја пребродивте?

Б. К.: Енормното загадување претставува сол на рана за болните од цистична фиброза, мојот пример е дека првиот ден го поминувам некако, но секој дополнителен за мене претставува проблем затоа што цело време чувствувам дека немам здив, секое вдишување предизвикува гребење на грлото и печење на белите дробови, зголемен е секретот кој се лачи од белите дробови што значи подолги и понапорни физикални терапии, телото го чувствувам без енергија, сите проблеми ми се манифестираат и доаѓам до состојба пред хоспитализација, нешто што сите пациенти со цистична фиброза сакаме да го избегнеме. Мене лично повеќе ми одговара летото, дефинитивно - посебно морската клима што ми помага за искашлувањето. Можам да кажам дека по секое летување се чувствувам како препороден, што може да се види и од сликите.

Сезонскиот грип и сите вируси кои се активираат зиме се проблем за секој пациент - еве, мене лично толку јако ме фати сезонскиот вирус што морав да го одложам ова интервју.

ММ: Вашиот живот е подреден на ограничувањата кои ги носи заболувањето со себе, неговите специфики, но и на усвојувањето на навиците како рутини - секојдневни. Мислам на терапиите, секако. Ќе ни кажете ли што е потребно за секој пациент со цистична фиброза да функционира добро, нормално? Од што се состои, т.е. во што?  

Б. К.: Со оглед на тоа што доста доцна во животот открив дека боледувам од цистична фиброза, на почетокот имав проблем да се навикнам на рутините, навиките кои ги наметнува болеста и пробував да ги скратам обврските, но искрено, здравствената состојба ме натера да ги усвојам тие рутини, навики потребни за извршување на терапијата. Како велат - треба да искусиш и тешки моменти во животот за повеќе да ги цениш убавите. Инхалационата терапија се состои од неколку етапи: првата е инхалација на солен раствор за да се раздвижи насобраниот секрет во белите дробови, потоа се прават физикални вежби и се врши искашлување за на крајот да се инхалира антибиотик за да се ублажат воспалителните процеси во белите дробови. Веќе споменав дека е потребна хиперкалорична исхрана со соодветни додатоци, креон ензими во неа - тешко се добива тежина, а многу лесно се губи. Нормален тек на денот за болен од цистична фиброза во здрава состојба претставува предизвик и неретко обврските остануваат незавршени, но затоа, пак, кога сме во влошена состојба, не можеме да функционираме воопшто, знаеме да се изолираме и да се дистанцираме, па дури и од најблиските, затоа што сакаме да помогнеме секаде каде што има потреба, а реално во тој момент помошта највеќе ни е потребна нам.

ММ: Можете да ни го опишете Вашето секојдневие, подредено на терапијата - хронолошки? Како изгледа, што сѐ опфаќа? Од лекарства до вежби за дишење, вклучително и инхалации и исхрана.

Б. К.: Станувам од спиење прилично рано, накај 5:30 со цел да имам време да ја завршам инхалационата терпија која трае минимум еден час. Потоа започнувам со работа, од 07:30 до 15:30, во текот на денот е потребна хиперкалорчна исхрана во неколку оброци за да се задоволат потребите на организмот за калории и по завршувањето на работното време се враќам дома каде што имам брза инхалација од 20-тина минути. Конечно имам време да им се посветам на обврските дома, а пред да одам на спиење, задолжително се прави и втора инхалациона терапија, потребно е речиси еден час да се заврши, зависно од состојбата. Во случај кога состојбата ми е влошена, терапиите за инхалација знаат да траат и по неколку часа, онолку колку што е потребно за пациентот да се „исчисти“ од секретот во него. Лично, мојата состојба налага една-две хоспитализации годишно од 10 до 14 дена, но сум имал периоди на влошување каде што во една година сум имал и 5-6 хоспитализации.

ММ: Новиот лек што го одобри Европската агенција за лекови (EMA) во јули 2020-та Ви е неопходен за конечно да се чувствувате сигурни, но тука сѐ уште не е на позитивната листа (инаку чини триесетина илјади долари, колку што се информирав). Во што се состои неговата ефикасност? За пациентите со цистична фиброза во соседството, како Србија на пример, достапен е веќе извесно време. Што би значело истото за вас, и лично и асоцијативно?

Б. К.: Зависно од типот на генетската мутација се одредува и лекот кој ќе го прима пациентот, износот е меѓу 10.000 и 20.000 евра за месечна терапија. Од 130-тина заболени со цистична фиброза во Македонија, околу 70 пациенти се подложни на новата терапија, што би го чинел Фондот грубо околу 15 милиони евра за сите пациенти, годишна терапија. Лекот делува точно на местото каде што се манифестира болеста, односно ги коригира каналчињата за хлор и ја подобрува нивната функција со што заболениот постепено ги губи симптомите на болеста, или делумно или целосно. Искуството од пациентите кои си заминаа од државава и моментално го примаат лекот е дека имаат огромно подобрување, започнувајќи од зголемување на тежината, подобрување на белодробните функции, намалување или целосно искоренување на инфламаторните процеси во белите дробови, едноставно веќе не се бледи, туку имаат добиено боја во ликот. Важно е да се напомене дека овие луѓе се активни, работат и создаваат како секој нормален човек, намалени им се хоспитализациите и се чувствуваат рамноправни или пак близу до рамноправни со нивните здрави врсници.

ММ: Барањето на асоцијацијата до здравствените институции, меѓу нив и Министерството за здравство, не се однесува исклучиво на новиот лек. Што е на пример со центрите за цистична фиброза? Ги има секаде. Условите на болниците? Каква е реалноста - ќе ни ја отсликате? Колкав е бројот на пациентите со цистична фиброза тука, во Македонија? Колкумина се животно загрозени...?  

Б. К.: Моментално во Македонија има околу 130 пациенти со цистична фиброза, детските случаи до полнолетство се водат во Клиниката за детски болести, додека возрасните се водеа во Козле, а неодамна се пренасочија во Клиниката за пулмологија и алергологија. Морам да споменам дека сум имал искуство во Козле и дека тоа искуство донекаде било позитивно бидејќи покрај тимот на лекари и обучени медицински лица, имаше и обучени хигиеничари, за исхраната се грижеше нутриционист и целата исхрана беше приспособена на потребите на секој пациент индивидуално, потоа секојдневно имаше физиотерапевт обучен за работа со пациенти со цистична фиброза, нудеа и психолошка помош за пациентите на кои им требаше, секој пациент добиваше посебна соба како што налага протоколот за цистична фиброза, генерално сите услови беа исполнети.

Моментално возрасните во Клиниката за пулмологија и алергологија имаат само една соба за хоспитализација на располагање што претставува голем проблем, особено во зимскиот период, условите не се ни близу до тоа што го бара и налага протоколот за цистична фиброза затоа што има директен контакт со другите хоспитализирани кои претставуваат опасност за пациентот со цистична фиброза, немаме тим за цистична фиброза, составен од медицински и немедицински кадар според протоколот, како што беше примерот во Козле, туку само еден доктор и за жал, денес голем дел од лекарите кои вложуваа во своето знаење за цистична фиброза и во кои државата и институцијата вложуваше воопшто не се вклучени во работењето на оваа проблематика, а тоа отсуство се забележува многу.Пациентите на кои најмногу им треба оваа терапија се осум лица и тие се наоѓаат во животозагрозувачка состојба, но овој број има тенденција и да се зголемува доколку за брзо не се преземе итно решавање на проблемот со воведување на ЦФТР модулаторната терапија, состојбата на голем број пациенти ќе прогресира и без овој лек исходот ќе биде лош. Воведувањето на оваа терапија ќе значи спасување на многу животи.

ММ: Колку вреди животот на обичните луѓе во Македонија, визави сѐ поголемото луксузирање на големците - пратениците..., кои патем се избрани од народот, а се чини дека немаат ни волја ни желба да работат за него, освен декларативно? Вашата порака до нив...

Б. К.: Мојата порака до надлежните, кои треба да го донесат овој лек е да покажат емпатија, разбирање и што побрзо да почнат да соработуваат со народот, да не заборават кој ги донел на таа функција на која се наоѓаат, конечно да си ја завршат работата за која се избрани за да им помогнат на луѓето кои можат да го сменат квалитетот на својот живот, да ги намалат честите хоспитализации, да почнат да работат, да создаваат и конечно да се чувствуваат дека придонесуваат за ова општество.

Игор Ландсберг

Фотографии: приватна архива на Бојан Крстовски